Epidermolysis bullosa (kurz EB) ist eine angeborene, folgenschwere und derzeit noch nicht heilbare Hauterkrankung. Betroffene bezeichnen wir als "Schmetterlingskinder", weil ihre Haut so verletzlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings.
In Europa leben rund etwa 30.000 Menschen mit EB, weltweit rund eine Million. Bei den so genannten „Schmetterlingskindern“ ist eine Genveränderung, aufgrund derer bestimmte Proteine nicht korrekt ausgebildet werden, Ursache für die extrem verletzliche Haut. Schon geringste mechanische Belastungen führen zur Blasenbildung. Der Alltag der großen und kleinen PatientInnen ist von Blasen, Wunden und Schmerzen geprägt. Wunden treten auch an Schleimhäuten, in Mund, Augen, Speiseröhre und im Magen-Darm-Trakt auf.
Bei EB handelt es sich um eine so genannte Multisystemerkrankung. „Die primären Anzeichen zeigen sich an der Haut“, erklärt EB-Ärztin OÄ Dr.in Anja Diem. „Es gibt aber je nach EB-Form zahlreiche weitere Symptome und Begleiterscheinungen, die den Patienten das Leben schwer machen. Dazu zählen Juckreiz, Verwachsungen der Finger und Zehen, verstärkter Karies mit Zahnverlust sowie Ernährungs- und Verdauungsprobleme durch Blasen an den Schleimhäuten.“ Ein Leben mit EB ist eine große Herausforderung für Betroffene und Angehörige.
Diese und weiterführende Informationen sind auf der Webseite von DEBRA Austria zu finden. Ziel dieser in Österreich ansässige und als gemeinnütziger Verein organisierte Patientenorganisation ist die Unterstützung von EB-Betroffenen in allen Belangen, primär bei der medizinischen Versorgung, der Entwicklung von heilenden Therapien und der direkten Hilfe für Familien in Notsituationen.
DEBRA Austria hat mit dem so genannten EB-Haus Austria am Salzburger Universitätsklinikum die weltweit erste EB-Spezialklinik initiiert und mitaufgebaut. Sie bestreitet auch die Kosten dieser hochspezialisierten Klinik, die eine Ambulanz, eine Forschungseinheit, ein klinisches Studienzentrum und eine Akademie umfasst.
Bei seinen vielfältigen Aktivitäten für die „Schmetterlingskinder“ ist DEBRA Austria zur Gänze auf Spenden angewiesen.
Nicht zuletzt nach dem Umzug von Mathilda nach Freilassing ist das EB-Haus die erste Anlaufstelle der Familie, wenn es um die medizinische Versorgung geht.
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Diese Webseite entstand mit freundlicher Genehmigung von DEBRA Austria.